抗磷脂綜合征也可引起女性不孕不育哦

　　抗磷脂綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)APS)在醫(yī)學(xué)上師這樣定義的，是指由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象的總稱(chēng)，主要表現(xiàn)為血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現(xiàn)也可同時(shí)有多種表現(xiàn)。

　　APS是一種自身免疫性疾病，目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是病人具有下列臨床特點(diǎn)之一：全身各臟器動(dòng)、靜脈血栓：反復(fù)性流產(chǎn);胎兒死亡以及由于胎兒宮內(nèi)窘迫提前分娩致新生兒死亡;自身免疫性血小板減少，上述臨床表現(xiàn)同時(shí)伴有病人血清中出現(xiàn)APL包括抗心磷脂抗體(ACA)和狼瘡凝血因子(LA)。在臨床上由于抗心磷脂抗體的特異性更強(qiáng)，與上述臨床表現(xiàn)關(guān)系更密切，因而也稱(chēng)為抗心磷脂綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)ACS)。

　　APL是一組對(duì)機(jī)體帶磷脂負(fù)電荷的蛋白復(fù)合物產(chǎn)生的特異性自身抗體，機(jī)體內(nèi)某些血漿蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上帶有ACA的抗原決定簇，ACA與β2-GPI結(jié)合后能識(shí)別帶負(fù)電荷的磷脂復(fù)合物，并使β2-GPI的表面結(jié)構(gòu)發(fā)生變化而出現(xiàn)被ACA識(shí)別的表位，β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滯磷脂依賴(lài)性凝血反應(yīng)，當(dāng)ACA與其反應(yīng)后易形成血栓。因此，當(dāng)ACL結(jié)合到細(xì)胞上通過(guò)蛋白上的結(jié)合磷脂誘發(fā)促凝活性，磷脂在APS栓塞的發(fā)生機(jī)理中起到系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中出現(xiàn)這種綜合征時(shí)稱(chēng)為繼發(fā)性抗磷脂綜合征，而在非SLE患者中出現(xiàn)者稱(chēng)為原發(fā)性磷脂綜合征。

　　抗磷脂綜合征中較突出表現(xiàn)是血栓形成，可以發(fā)生在動(dòng)脈，也可在靜脈。其中較常見(jiàn)是反復(fù)深靜脈血栓、包括腎，視網(wǎng)膜和下腔靜脈血栓，但對(duì)患者威脅更大是動(dòng)脈血栓。在ACA陽(yáng)性的SLE患者組織病理中發(fā)現(xiàn)非炎性阻塞性血管病變呈節(jié)段性，病變雖少，卻很?chē)?yán)重。心肌內(nèi)動(dòng)脈有纖維性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛細(xì)血管和小動(dòng)脈被纖維性物質(zhì)阻塞，這些病理改變很可能都是APL抗體作用的結(jié)果。

　　目前認(rèn)為ACA引起血栓形成的可能機(jī)制是：ACA與血小板或血管內(nèi)皮細(xì)胞的膜磷脂發(fā)生抗原、抗體反應(yīng)、抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素(PG12)，從而使血栓形成的因素增加;ACA損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞后，使期釋放纖溶酶原致活物減少，纖溶活性減低，從而使血栓傾向增加;ACA-IgG亦可對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞造成直接的免疫損傷，從而觸發(fā)血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化;ACA能抑制血栓調(diào)節(jié)素，使活化蛋白C減少，體內(nèi)凝血活性增高，促使血栓形成。妊娠合并APS大約有三分之一無(wú)癥狀，三分之一患者被認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，三分之一表現(xiàn)為反復(fù)性流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)或IUGR等。其中LA陽(yáng)性未治的病例反復(fù)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)發(fā)生率達(dá)90%以上;CA陽(yáng)性者，死胎發(fā)生率為76%左右;患APS分娩的成活嬰兒中IUGR占60%.妊娠合并APS發(fā)生妊高征先兆子癇的機(jī)會(huì)增加，而且在先兆子癇的病人中發(fā)現(xiàn)APA陽(yáng)性率，顯著高于正常妊娠。曾有報(bào)道1例APS伴反復(fù)性流產(chǎn)和二次分娩腎萎縮、口腔顎部發(fā)育不全的畸形兒，認(rèn)為APS妊娠有可能引起先天性畸形。

　　無(wú)論是否為SLE患者，反復(fù)的自然流產(chǎn)和宮內(nèi)死胎與ACA呈顯著正相關(guān)。ACA陽(yáng)性率的孕婦在妊娠早期易反復(fù)流產(chǎn)，在妊娠中，后期易發(fā)生宮內(nèi)胎兒死亡，特別是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro對(duì)檢測(cè)過(guò)ACA且流產(chǎn)2次以上婦女進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，ACA陽(yáng)性婦女發(fā)生宮內(nèi)胎兒死亡是較發(fā)妊娠早期流產(chǎn)更具特點(diǎn)的類(lèi)型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地預(yù)測(cè)自發(fā)性流產(chǎn)。

　　ACA引起胎兒死亡的機(jī)制可能為：ACA可引起子宮肌層內(nèi)PG12水平下降，使胎盤(pán)容易發(fā)生梗阻而導(dǎo)致流產(chǎn)。ACA引起胎盤(pán)血管炎，致使胎兒氧供及營(yíng)養(yǎng)不足而死亡。ACA作用于胎盤(pán)血栓形成和血管收縮，胎盤(pán)血流量減少，致使兒窘迫、死亡。

　　網(wǎng)狀青斑是APS較常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)，約見(jiàn)于80%的患者，非腦卒的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)常由小血管栓塞性疾病引起，可為精神紊亂或一過(guò)性缺血性發(fā)作。較近文獻(xiàn)報(bào)道，ACA各神經(jīng)精神障礙有關(guān)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者的ACA陽(yáng)性者，可表現(xiàn)為癲癇、偏頭痛、暫時(shí)性腦缺血和一過(guò)性黑蒙、精神異常、偏癱、腦梗死、中風(fēng)等，某些非栓塞性神經(jīng)疾病如舞蹈病、吉蘭-巴雷(Guillain-Barre)綜合征等亦與ACA有關(guān)。

　　抗心磷脂抗體(ACA)主要臨床表現(xiàn)：靜脈血栓、動(dòng)脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：IgG-APL(中/高度水平)、IgM-APL、LA陽(yáng)性。診斷標(biāo)準(zhǔn)：滿(mǎn)足1條臨床表現(xiàn)指標(biāo)加1條實(shí)驗(yàn)室指標(biāo);APL陽(yáng)性二次，間隔>3個(gè)月;隨訪5年以上排除SLE或其他自身免疫病。