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兩性畸形的分類(lèi)

來(lái)源:北京家圓醫(yī)院    作者:wanglx21  2012-02-03
標(biāo)簽: 輔助生殖   女性不孕   男性不育  
 

  兩性畸形的分類(lèi)。兩性畸形是由于遺傳或不明原因引起性分化錯(cuò)亂或先天性內(nèi)分泌失調(diào)所致。兩性畸形比較罕見(jiàn),對(duì)不孕的影響視情況而定。兩性畸形分為兩類(lèi):在同一人體內(nèi),具有卵巢和睪丸兩種組織者,稱(chēng)為真兩性畸形;在體內(nèi)只有一種生殖腺,而外生殖器與生殖腺不一致者,稱(chēng)為假兩性畸形,包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。

  (一)真兩性畸形 真兩性畸形者體內(nèi)具有發(fā)育程序不等的卵巢和睪丸組織??赡芤粋?cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸;亦可能一側(cè)或兩側(cè)為卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合,卵睪半數(shù)以上有輸卵管。一般都有子宮,但其發(fā)育程度不同。體內(nèi)的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以優(yōu)勢(shì)性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外陰與陰道發(fā)育不良。青春期后有月經(jīng)周期性變化;乳房發(fā)育如女性。染色體組型可分為46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合體。在46,XX核型的該患者體內(nèi)可攜帶來(lái)顯微Y連鎖遺傳的睪丸決定因子。

  (二)假兩性畸形

  1.女性假兩性畸形 即女性男性化。此類(lèi)患者除外生殖器部分男性化外,其染色體組型如內(nèi)生殖系統(tǒng)均為正常女性。其外生殖器表現(xiàn)為陰蒂增大及兩側(cè)大陰唇不同程度的融合。

  (1)腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome),實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由于缺少合成腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的松缺乏,垂體分泌ACTH增多,致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過(guò)多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,患者尿中排17-酮量增高。

  (2)母親在孕期使用過(guò)多雄性激素作用的藥物,如人工合成的孕激素在體內(nèi)可轉(zhuǎn)化為雄性激素樣作用,可致使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,這類(lèi)患者很少見(jiàn),其尿中17-酮排出量正常。其陰道與尿道可能共同開(kāi)口于陰蒂下方。

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