兩性畸形的診治

　　兩性畸形的診治。兩性畸形是指患者的性腺，內(nèi)、外生殖器及第二性征具有兩性特征，屬性腺發(fā)育異常。判斷患者是否可以有生育能力需要結(jié)合臨床的診治經(jīng)驗(yàn)。

　　【診斷】

　　1.詳細(xì)的調(diào)查病史與體格檢查、有關(guān)的?？茩z查。如婦科、泌尿科男性檢查。

　　2.測定性調(diào)解激素水平，如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH，尿17-酮，有關(guān)酶的測定。

　　3.染色體核型分析，應(yīng)用PCR檢測染色體DNA基因等。

　　4.影像學(xué)檢查：應(yīng)用超聲影像、CT及核磁共振掃描圖像，提供診斷盆腔內(nèi)生殖器有否畸形。

　　5.腹腔鏡或剖腹探查術(shù)，取活組織病理檢查，作出確切診斷。

　　【治療原則】

　　1.真兩性畸形　如外生殖器接近女性，則切除男性結(jié)構(gòu)，若女性內(nèi)生殖器發(fā)育較好，可能有生育能力。其他則酌情處理。

　　2.男性假兩性畸形　即男性女性化、實(shí)際為先天性雄激素不敏感綜合征，又稱為睪丸女性化綜合征患者生殖腺與染色體組均為男性，睪丸分泌雄激素，但機(jī)體對男性素不敏感。其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全，其外生殖器為女性型。睪丸隱藏在陰唇、腹股溝或腹腔中。此睪丸在青春期后易發(fā)生惡變，應(yīng)及早切除，向女性方向治療。

　　3.女性假兩性畸形　若診斷較早、應(yīng)用氫化可的松治療，進(jìn)行必要的外陰陰道整形，可能有生育能力。但腎上腺性征綜合征屬遺傳性疾病，長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，有可能給子代造成不優(yōu)生影響。

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